Volibris è un medicinale contenente il principio attivo Ambrisentan, che trova indicazione, da solo o in associazione con altri medicinali, per il trattamento di adulti con ipertensione arteriosa polmonare.
Per ipertensione arteriosa polmonare si intende una pressione sanguigna elevata oltre la norma nelle arterie dei polmoni.
Volibris è impiegato nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare di classe II o III. La classe indica la gravità della malattia: la classe II denota una leggera limitazione dell’attività fisica mentre la classe III designa una limitazione marcata dell’attività fisica.
Volibris si è dimostrato efficace nei casi di ipertensione arteriosa polmonare senza causa riconosciuta e nei casi di ipertensione arteriosa polmonare causata da malattia del tessuto connettivo.
Volibris è disponibile in compresse da 5 e 10 mg.
Poiché il numero di pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare è basso, la malattia è considerata rara e Volibris è stato qualificato come medicinale orfano l’11 aprile 2005.
La terapia con Volibris deve essere iniziata da un medico esperto nel trattamento della ipertensione arteriosa polmonare.
Il trattamento con Volibris inizia con una dose iniziale di 5 mg una volta al giorno, che può essere portata a 10 mg al giorno a seconda della risposta e della tolleranza.
La dose di 10 mg è consigliata in caso di somministrazione concomitante con Tadalafil ( un altro medicinale per il trattamento della ipertensione arteriosa polmonare ).
In associazione a Ciclosporina ( un medicinale che riduce l’attività del sistema immunitario ) i pazienti devono assumere la dose di 5 mg al giorno e devono essere sottoposti a un attento monitoraggio da parte del medico.
L'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia debilitante in cui si verifica una forte costrizione ( restringimento ) dei vasi sanguigni dei polmoni. Provoca una pressione sanguigna elevata nei vasi che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni. Tale pressione riduce la quantità di ossigeno che il sangue può ricevere nei polmoni, rendendo più problematica l’attività fisica.
Il principio attivo di Volibris, Ambrisentan, agisce bloccando i recettori di un ormone, la endotelina, che causa la costrizione dei vasi sanguigni. Bloccando l’effetto dell’endotelina, Volibris consente la dilatazione dei vasi e contribuisce quindi ad abbassare la pressione del sangue e a migliorare i sintomi.
Volibris, somministrato a diverse dosi ( 2.5, 5 e 10 mg ), è stato confrontato con placebo in due studi principali su un totale di 394 pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare, per la maggior parte di classe II o III, di causa sconosciuta o ascrivibile a malattia del tessuto connettivo.
Il parametro principale dell’efficacia era costituito dalla variazione della distanza che i pazienti riuscivano a percorrere camminando per sei minuti dopo 12 settimane di trattamento.
Tale parametro consente di misurare la variazione nella capacità di esercizio ( cioè la capacità di svolgere attività fisica ).
Inoltre, la terapia associativa con Volibris ( 10 mg ) e Tadalafil è stata confrontata con Volibris o Tadalafil da soli in un altro studio principale su 605 pazienti con ipertensione arteriosa polmonare.
Il principale parametro dell’efficacia era costituito dal rischio di fallimento clinico ( cioè il peggioramento della malattia ).
I risultati dei due studi di confronto tra Volibris e placebo hanno mostrato che Volibris era più efficace del placebo nel migliorare la capacità di esercizio in pazienti con malattia di classe II o III. Nei due studi considerati complessivamente, i pazienti riuscivano a percorrere, in media, una distanza di circa 345 m in sei minuti all’inizio dello studio.
Dopo 12 settimane di trattamento la distanza era aumentata, in media, di 36 m nel caso dei pazienti trattati con Volibris 5 mg una volta al giorno, mentre si era ridotta di 9 m nel gruppo di quelli sottoposti a placebo.
Nei pazienti con malattia di classe III e nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare causata da malattia del tessuto connettivo il beneficio ottenuto con la dose da 10 mg è risultato superiore rispetto a quello conseguito con la dose da 5 mg.
Nello studio di confronto tra Volibris in associazione con Tadalafil e l'uno o l'altro dei medicinali da soli, il 18% dei pazienti ( 46 su 253 ) sottoposti a terapia associativa ha riscontrato un fallimento clinico, rispetto al 31% ( 77 su 247 ) dei pazienti trattati con Volibris o Tadalafil da soli.
Il rischio di peggioramento della malattia nell'arco di un anno è stato dell'11% nei pazienti sottoposti a terapia associativa e del 24% in quelli trattati con un unico medicinale ( Volibris o Tadalafil ).
In un periodo di tre anni la probabilità di peggioramento della malattia è stata del 32% con la terapia associativa e del 44% con un unico medicinale.
Gli effetti indesiderati più comuni di Volibris ( osservati in più di 1 paziente su 10 ) sono: mal di testa ( compresa cefalea sinusale ed emicrania ), edema periferico ( gonfiore, specialmente alle caviglie e ai piedi ) e ritenzione di liquidi.
Volibris non deve essere somministrato a soggetti che sono ipersensibili ( allergici ) alla soia, ad
Ambrisentan o a uno qualsiasi degli altri ingredienti.
Poiché può causare malformazioni ai nascituri, Volibris non deve essere usato nelle donne gravide o nelle donne che potrebbero diventarlo, a meno che non ricorrano a un metodo contraccettivo affidabile.
Volibris non va inoltre utilizzato nelle pazienti che allattano, nei pazienti con gravi problemi al fegato o con livelli di enzimi epatici molto elevati nel sangue.
Volibris non deve essere impiegato nei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica ( malattia cronica in cui tessuti fibrosi rigidi si formano continuamente nei polmoni ), con o senza ipertensione polmonare secondaria.
Il Comitato scientifico, CHMP, dell'EMA ( European Medicines Agency ) ha deciso che i benefici di Volibris sono superiori ai suoi rischi. ( Xagena2015 )
Fonte: EMA, 2015
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